פרקינסון פלוס (או פרקינסון א-טיפית) היא קבוצה של מחלות נוירודגנרטיביות המתאפיינות במאפיינים קליניים של מחלת פרקינסון, אך נוספים להן מאפיינים המפרידים בין התסמונת לבין מחלת פרקינסון טיפוסית. Progressive Supranuclear Palsy - PSP היא המחלה השכיחה ביותר מבין קבוצת מחלות הפרקינסון פלוס. PSP מתפתחת בדרך כלל בגילאי ה-50 עד אמצע ה-60, כאשר השכיחות השנתית שלה בארה"ב היא 5.3 מקרים חדשים ל-100,000 אנשים. התקדמות המחלה יחסית מהירה, ונכון להיום, אין טיפול תרופתי שנמצא אפקטיבי (החולים לא מגיבים לתרופות אנטי-פרקינסוניות כמו לבדופה).
מחלת PSP מתבטאת בניוון של תאי עצב במוח עם התפתחות של גליוזיס (צלקת של המוח). במוח מופיעים גושים (Neurofibrillary tangles) של חלבון המוח טאו (Tau) כשהצטברותם בתאי עצב ובתאי גלייה גורמת לחוסר תפקוד של התאים ולבסוף למותם. אזורים שכיחים להיפגע הם אזורים בגזע המוח, בעיקר המוח התיכון, כגון ה-Superior colliculus היכן שתנועות העיניים נשלטות. המחלה מאובחנת בעיקר על פי המאפיינים הקליניים שלה, כאשר קריטריון מרכזי לאבחנה מבדלת הוא ההגבלה בתנועת עיניים ורטיקאלית מטה (Down gaze palsy). מאפיינים נוספים של המחלה הם חוסר יציבות ונפילות חוזרות, ליקויים בהליכה, איטיות בתנועה, נוקשות שרירים, בעיות רגשיות וליקויים קוגניטיביים.
כשהתחלתי לטפל בחולי PSP קשה היה לי שלא להבחין כיצד המגבלה בתנועת העיניים תורמת להגבלה משמעותית בכל תפקודי היומיום: החולים מקבעים מבטם ולא מפנים מבט מטה בהליכה, מתקשים לקחת חפץ מהרצפה, נתקלים במכשולים בדרך ומאבדים שיווי משקל בסיבובים ומדרגות. מלבד המגבלה בתנועות העיניים חולים רבים סובלים גם מליקויים נוספים בראייה, כגון קושי או איטיות בפתיחה או בסגירה רצונית של העיניים (עד העדר מצמוץ לחלוטין), יובש בעיניים וחוסר הפרשות דמעות (Dry eye syndrome). בנוסף, קשה להתעלם מהליקויים הקוגניטיביים של החולים. בולטים מאוד ליקויים בתפקודים אקזקוטיביים (אימפולסיביות, קושי בוויסות תגובות, קשיים ביכולת תכנון ועוד) וקשיים בכל תחומי הקשב והריכוז אשר תורמים גם לחוסר המודעות החזותית.
לראייה תפקיד קריטי בשליטה בתנועה בגלל שהיא מספקת לגוף מידע חיוני להפעלת תגובות מקדימות/אנטיסיפטוריות (Anticipatory reactions) של הגוף כתגובה לאילוצי הסביבה. תנועות עיניים מקדימות מתרחשות באופן נורמאלי בסיטואציות שמערבות שינוי כיוון ההליכה והימנעות ממכשולים. מחקרים הראו שקשישים בסיכון לנפילות הציגו תנועות עיניים מטה מופחתות מאשר קבוצת ביקורת במהלך מעבר מעל מכשולים. אצל חולי PSP, המידע ממערכת הראייה מוגבל בגלל הקושי במבט מטה. כתוצאה, ייתכן ואין להם תגובות אנטיסיפטוריות מתאימות לסביבה, ולכן הם יותר מועדים לנפילות ותאונות במהלך ההליכה. בנוסף על כך, ליקויים קוגניטיביים, בייחוד קשב ותפקודים אקזקיוטיביים, נמצאו קשורים להעלאת הסיכון לנפילות בקשישים, בחולי אלצהיימר ובחולי פרקינסון.
במחקר שפורסם ב-2008 במגזין Physical Therapy בדקו פיזיותרפיסטים מאוניברסיטת מינסוטה את תנועות העיניים של חולי PSP בעת עליית מדרגות במטרה לבחון האם תנועות העיניים משפיעות על הקואורדינציה המוטורית של הגפה התחתונה ומגבירות את הסיכון לנפילות בקרב חולים אלו. תנועות העיניים והרגליים של 12 חולי PSP נבדקו בעת עליית מדרגה. התוצאות הראו שלחולים עם הגבלה חריפה יותר בתנועות עיניים מטה היתה הרמת רגל נמוכה יותר מהקרקע בעת עליית המדרגה, עם נטייה אף לפספס את המדרגה ולפגוע בקצה שלה. נבדקים עם הגבלה חריפה יותר בתנועות העיניים סבלו מפיקסציה (קיבוע) של המבט בניסיון להוריד את העיניים מטה לכיוון המדרגה, יותר מאצל נבדקים עם הגבלות קלות יותר בתנועות העיניים. תוצאות אלה מראות שמגבלות בתנועות העיניים בקרב חולי PSP יכולות להשפיע על תבנית הצעדים, היתקלות במכשולים והעלאת הסיכון לנפילות בעת עליית מדרגות.
בתוכנית השיקום לשיפור שיווי המשקל ומניעת נפילות בחולה PSP, אני מתייחס לשרירי העיניים כעוד קבוצת שרירים חשובה שצריך להזיז ולשמור על גמישותה, בדיוק כמו כל קבוצת שרירים אחרת בגוף. גלגל העיניים מונע באמצעות שישה שרירים, ולמרות אובדן הסיגנל הנוירולוגי להניע את העין מטה בחולי PSP, חוסר התנועה של העין לאזור זה יכול להוביל לקיצור משני שיגביל יותר את התנועה. חשוב לעודד בטיפול הפיזיותרפי תנועות של העיניים ולהביא את המטופל להזיז את עיניו באופן סדיר לקיצוניות המבט בכל הכיוונים למטרת מניעת קיצורים. על ידי אחיזת הראש ותרגילי עיניים ספציפיים ניתן לעודד תנועות עיניים ממוקדות לכיוונים שונים.
למטרת שיפור המודעות החזותית למרחב התחתון, נמצא יחד עם המטופל דרכים להימנע מפיקסציה של המבט בהליכה ולפצות על העדר תנועות העיניים באמצעות שילוב של תנועות הראש. בשל הנטייה של חולי PSP לעשות פיקסציה של המבט בפעולות יומיומיות רבות, בשילוב בעיות קוגניטיביות כחוסר קשב ותכנון לקוי, אני מדריך אותם לתרגל זאת באופן רציף בחלקים שונים של היום. אני בהחלט רואה אצל מטופליי כי קיים פוטנציאל לשקם את מערכת השליטה היציבתית במחלה כמו PSP. תרגול תנועות העיניים ושיפור המודעות החזותית תוך למידת דרכי פיצוי חיוניים להשגת תגובות אנטיסיפטוריות מתאימות לסביבה ולהפחתת הסיכון לנפילות.
למחקר המלא:
